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两个男孩患罕见病,医生决定互换左半肝

2020/01/23 16:36   来源:北晚新视觉网

  肝移植手术复杂且艰难,尤其以小儿肝移植为甚。原因在于,儿童随着年龄的增长体型变化大,匹配到合适大小的肝脏更难,减体积肝移植、亲属活体肝移植等新术式最初都是根据儿童肝移植的需求而发明的。


罕见病


  为了挽救这些生命,首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心朱志军团队创新了多种手术术式,成功破解了小儿肝移植的种种技术难关。

  案例

  2018年,友谊医院肝脏移植中心相继接诊了两个男孩。8岁的小航和19岁的小勇(化名)分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。患有高蛋氨酸血症的小航需要长期服用特殊食物,头MRI检查提示脑白质损伤,如果进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。而同时患有OTCD(鸟氨酸氨甲酰基转移酶)和HHH综合症(高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症)的小勇反复发作肝性脑病,即使严格限制蛋白饮食,也已经出现了脑萎缩等严重的神经系统损害。

  创新

  互换患者部分肝脏

  对于两个孩子来说,肝移植手术迫在眉睫!如何保全两个家庭的幸福?友谊医院肝移植中心主任朱志军教授提出了一个大胆的设想——两种代谢性疾病虽然均可导致神经系统损伤,但是在不同通路,并且没有交叉,两人血型相同,体型接近,肝脏形态差别不大,理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。

  很快,这一想法得到了患者家属的认可。进行充分准备后,朱志军决定为两个男孩互换左半肝来完成肝移植手术。

  这一台史 无前例的肝移植手术,不仅理论超前,在外科技术上更是要求极高。通过数字影像技术,朱志军带领团队构建了肝脏三维透视图像,精 确计算了移植肝脏的大小以及两个肝脏上的每一条血管和胆管,确保手术万无一失。

  在长达两个多月的准备后,2018年12月29日,历经9个多小时的手术,朱志军肝移植团队顺利完成了两台肝移植手术,实现了一次不需要器官捐献的器官移植手术。这也是世界上首 例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术。

  2019年12月,朱志军第二次成功实施交叉辅助多米诺肝移植手术,又为两个12岁、分别患有瓜氨酸血症和克里格勒-纳贾尔综合征(又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸)的男孩,成功互换了右半肝。

  案例

  一位父亲要给患有胆道闭锁的女儿捐献肝脏。可在术前评估时,医生发现,这位大块头的父亲身高183厘米、体重90公斤,他的左外叶肝脏重量及前后径过大。这个肝脏,对于当时仅10个月大、体重8公斤的女儿来说,太大了。

  对儿童肝移植患者来说,要找到一个大小合适的肝脏非常不容易。“我们要确保拿到的供肝,体积不仅上下左右要变小,厚度也要变薄,因为手术中,如果父亲捐的肝脏太厚,孩子的肚子是关不上的。稍有不慎,移植肝脏还可能会压迫患儿体内血管,从而引起大肝综合征甚至导致死亡。于是,我们决定行解剖性单段移植,只取下供者体内有血运且大小合适的一小部分肝脏。”

  手术中,只需在父亲的肚皮上打几个孔进行操作,使用腹腔镜小心翼翼地从父亲体内获取解剖性第二段肝脏,并成功移植到幼小的女儿体内。

  移植完监测显示,女儿的血流通畅,手术很成功。

  创新腹腔镜微创取肝

  在国内,多数有资质开展肝移植手术的医院主要开展的是公民逝世后器官捐献的移植手术,当遇到一些危重病人需要紧急手术时,只能够听天由命。而北京友谊医院早已跨出了更远的一步——熟练开展各类亲属间的活体肝脏移植手术。

  “作为医生,在面对亲属捐献的器官手术时,我们一直努力的方向是:保护供者安全,尽可能地减小这类手术带来的创伤和风险,把手术变得越来越小。”朱志军说。

  从2019年下半年开始,北京友谊医院肝脏移植中心将腹腔镜微创取肝的技术作为活体肝移植供者的常规手术方法。目前已经开展了全腹腔镜下的右半肝获取、左半肝获取以及左外叶获取,并在2019年12月18日成功完成了国内首例采用腹腔镜供肝获取的单段肝移植手术。

  “未来,在儿童肝移植手术中,尤其当患者是小体积婴儿时,如果患儿本身需要的肝不多,而父母的供肝体积又相对偏大,都可以采取腹腔镜供肝获取的单段肝移植手术。”朱志军说,“相信这种损伤较小的全新手术术式,将大大降低供者的心理负担,提升捐献意愿。”

  案例

  2017年6月27日中午,已经昏迷两天的少女小艾被救护车送至北京友谊医院重症医学科病房。这个年轻的女孩因急性暴发性肝衰竭引起肝昏迷,生还希望很渺茫。肝移植中心主任朱志军决定争取一切机会,尽最 大努力为小艾进行肝移植手术。当天下午4点,随着小艾父亲首先被推进手术室,一场亲体肝移植手术拉开序幕……28日凌晨6点,历经14个小时的急诊活体肝移植手术终于顺利结束,小艾被推回重症医学科。术后第6天,这个美丽的姑娘终于脱离了呼吸机支持,转危为安。

  创新进行辅助性肝移植

  事实上,国内的儿童青少年急性、亚急性肝衰竭病例非常少。

  “这恰恰是因为基层诊断能力较弱,很多孩子发病、昏迷后,往往还没弄清楚病因,就过世了。”朱志军说,儿童青少年急性肝衰竭非常紧急,一开始,可能仅仅是乏力,过几天眼睛开始发黄,之后很快昏迷,凝血功能不好,再得不到及时救治就会危及生命。如果首诊医生能及时发现患儿出现肝衰竭并马上转到有移植能力的医院,那么患儿大约还有2到3周的时间可以准备移植手术。

  去年,友谊医院肝移植中心一共为6例急性肝衰竭的患儿实施了手术,然而由于病情紧急,也有尚在准备伦理审核材料时孩子就去世的情况发生。

  “一般亚急性肝衰还有机会治疗,而急性肝衰如果内科治疗无效,很难有机会接受到肝移植,往往很多都救不过来。”朱志军直言,“只有基层诊断能力提高,内外科合作加强,建立起重症肝病的救治多学科合作模式,这部分患儿才能更早被发现,死亡率也会大幅降低。”他透露,目前他所在的肝移植团队承担了一项北京市科委的特色研究项目——针对没有肝硬化背景的患儿,在出现急性或亚急性肝衰时,可以通过辅助性肝移植的方式进行救治。换句话说,手术中,医生不把患者的肝脏全部摘除,而是把一部分供者的肝脏放在患者肝的旁边,帮助患者度过最危险的多脏器功能衰竭阶段,并密切观察,患者自身残余的肝脏是否有再生。如果发现自体肝脏体积变大、细胞结构慢慢恢复时,就可以慢慢减少患者服用的免疫抑制剂,让移植物萎缩,同时让自己的肝脏“回来”。

  “我们希望未来这项技术能在全国的移植医院慢慢推广。”朱志军说。

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